angioedém

Čo je angioedém?

Angioedém je zápalová reakcia kože, podobná urtikárii, charakterizovaná náhlym výskytom oblasti opuchu kože, slizníc a submukóznych tkanív. Symptómy angioedému môžu postihnúť ktorúkoľvek časť tela, ale najčastejšie postihnuté oblasti sú oči, pery, jazyk, hrdlo, genitálie, ruky a nohy.

V závažnejších prípadoch môže byť ovplyvnená aj vnútorná výstelka dýchacích ciest a črevného čreva, čo spôsobuje bolesť v hrudníku alebo bruchu. Angioedém je krátkodobý: zvyčajne opuch v oblasti trvá jeden až tri dni.

Vo väčšine prípadov je reakcia neškodná a nezanecháva žiadne trvalé príznaky, dokonca aj bez liečby. Jediným nebezpečenstvom je možné postihnutie hrdla alebo jazyka, pretože ťažké opuchy môžu spôsobiť rýchlu obštrukciu hltana, dušnosť a stratu vedomia.

Rozdiel s urtikáriou

Angioedém a urtikária sú výsledkom rovnakého patologického procesu, takže sú podobné v niekoľkých aspektoch:

  • Často klinické prejavy koexistujú a prekrývajú sa: urtikária je sprevádzaná angioedémom v 40-85% prípadov, zatiaľ čo angioedém sa môže vyskytnúť bez úľov iba v 10% prípadov.
  • Urtikária je menej závažná, pretože postihuje len povrchové vrstvy kože. Angioedém na druhej strane zahŕňa hlboké podkožné tkanivá.
  • Urtikária je charakterizovaná dočasným nástupom erytematóznej a svrbivej reakcie v presne definovaných oblastiach dermy (výskyt bielkovín, ktoré sú viac či menej červené a zvýšené). Pri angioedéme si koža zachováva normálny vzhľad, ktorý zostáva bez nákaz. Okrem toho sa môže vyskytnúť bez svrbenia.

Hlavné rozdiely medzi urtikáriou a angioedémom sú uvedené v nasledujúcej tabuľke:

vlastnosťangioedémžihľavka
Zahrnuté látkyHypoderm (subkutánna vrstva) a submukózna (pod dermis)Epidermis (vonkajšia vrstva kože) a dermis (vnútorná vrstva kože)
Postihnuté orgányKoža a sliznice, najmä očné viečka, pery a orofarynxIba koža
trvaniePrechodný (24-96 hodín)Prechodné (zvyčajne <24 hodín)
Fyzické znakyEdém (opuch) pod povrchom kožeErytematické a belavé škvrny na povrchu kože.
príznakySvrbenie môže alebo nemusí byť prítomné. Angioedém je často sprevádzaný bolesťou a opuchom.Vyrážka spojená s urtikáriou je zvyčajne svrbivá. Bolesť a opuch nie sú bežnými príznakmi.

príčiny

V závislosti od príčin vzniku môže byť angioedém klasifikovaný v rôznych formách: akútne alergické, nealergické (nealergické), idiopatické, dedičné a získané.

Typ angioedému a klinické znakypríčiny

Alergický angioedém

Opuch je spôsobený akútnou alergickou reakciou, ktorá je takmer vždy spojená s urtikáriou, ktorá sa objaví do 1-2 hodín od vystavenia alergénu. Niekedy je sprevádzaná anafylaxiou.

Reakcie sú samovoľné a ustupujú do 1 - 3 dní, ale môžu sa objaviť aj v prípade opakovaných expozícií alebo v dôsledku interakcie so skrížene reagujúcimi látkami.

  • Potravinová alergia, najmä orechy, kôrovce, mlieko a vajcia; požitie potravín obsahujúcich určité prísady, ako je napríklad tartrazín žltej alebo glutamát sodný
  • Niektoré typy liečiv, napríklad penicilín, aspirín, nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), sulfónamidy a vakcíny;
  • Kontrastné látky (zobrazovacie techniky);
  • Uhryznutie hmyzom, najmä vosy a včely; žihadlá hada alebo medúzy;
  • Prírodný kaučukový latex, ako sú rukavice, katétre, balóny a antikoncepčné prostriedky.

Nealergická reakcia vyvolaná liečivom

Niektoré lieky môžu spôsobovať angioedém ako vedľajší účinok. Nástup sa môže vyskytnúť niekoľko dní alebo mesiacov po prvom príjme liečiva v dôsledku kaskády účinkov, ktoré indukujú aktiváciu chinín-kalikreínového systému, metabolizmus kyseliny arachidónovej a tvorbu oxidu dusnatého.

  • Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory) používané na liečbu hypertenzie sú zvyčajne hlavnou príčinou angioedému. Približne jeden zo štyroch prípadov formy vyvolanej liečivom nastáva počas prvého mesiaca užívania ACE inhibítora. Zvyšné prípady sa vyvíjajú mnoho mesiacov alebo dokonca rokov po začiatku liečby.
Menej časté príčiny angioedému vyvolaného drogami zahŕňajú:
  • bupropión;
  • vakcíny;
  • Selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu (SSRI);
  • Selektívne inhibítory COX-2;
  • Nesteroidné protizápalové liečivá (NSAID), ako je ibuprofén;
  • Antagonisty receptora angiotenzínu II (ARB);
  • statíny;
  • Inhibítory protónovej pumpy (IPP).

Idiopatický angioedém

V niektorých prípadoch nie je známa príčina angioedému, hoci niektoré faktory môžu vyvolať symptómy. Idiopatická forma je často chronická a opakovaná a zvyčajne sa vyskytuje spolu s urtikáriou. U niektorých ľudí, kde sa tento stav vyskytuje roky bez zjavnej príčiny, môže v základni existovať autoimunitný proces.

  • Vo väčšine prípadov je príčina angioedému neznáma;
  • Niektoré konkrétne podnety môžu vyvolať idiopatický angioedém, ako sú: stres, infekcie, alkohol, kofeín, korenené jedlá, extrémne teploty (napríklad horúca vaňa alebo sprcha) a na sebe tesné oblečenie. Ak je to možné, vyhnutie sa týmto spúšťačom môže zlepšiť symptómy;
  • Nedávny výskum ukazuje, že 30-50% prípadov idiopatického angioedému môže byť spojených s niektorými typmi autoimunitných porúch, vrátane systémového lupus erythematosus.

Dedičný angioedém

Autozomálne dominantné dedičné ochorenie. Dedičný angioedém je charakterizovaný nízkymi hladinami inhibítora serínovej proteázy (inhibítor C1 alebo C1-INH), ktorý pomáha udržať krvné cievy stabilné a reguluje únik tekutiny do tkanív. Znížená aktivita inhibítora C1 vedie k nadbytku kalikreínu, ktorý zase produkuje bradykinín, silný vazodilatátor.

  • Dedičný angioedém je veľmi zriedkavé, ale závažné genetické ochorenie;
  • Tento stav sa zvyčajne vyskytuje u pomerne mladých pacientov (počas dospievania, a nie v ranom detstve);
  • Dedičný angioedém zvyčajne nie je sprevádzaný urtikáriou; môže spôsobiť náhly, prudký a rýchly nástup opuchu tváre, rúk, nôh, rúk, nôh, genitálií, tráviaceho traktu a dýchacích ciest. Kŕče v bruchu, nevoľnosť a zvracanie sú výsledkom postihnutia zažívacieho traktu, zatiaľ čo ťažkosti s dýchaním sú spôsobené opuchom, ktorý prekáža dýchacím cestám. Zriedkavo sa môže vyskytnúť retencia moču.
  • Dedičný angioedém sa môže vyskytnúť bez provokácie alebo vyvolať zrážacie faktory, vrátane lokálnej traumy, cvičenia, emocionálneho stresu, alkoholických a hormonálnych zmien. Opuch sa pomaly šíri a môže trvať 3-4 dni.
  • 3 typy: typ I a II - mutácia génu C1NH (SERPING1) na chromozóme 11, ktorý kóduje inhibítor serpinového proteínu; typ III - mutácia génu na chromozóme 12, ktorý kóduje koagulačný faktor XII.
  • Typ I: zníženie hladín C1INH; Typ II: normálne hladiny, ale znížená funkcia C1INH; Typ III: žiadna detegovateľná anomália u C1INH, postihuje hlavne ženské pohlavie (dominantné X-viazané).
Získaný angioedém

Získaný nedostatok inhibítora C1

  • Nedostatok C1-INH je možné získať počas celého života (nielen geneticky dedeného). To je možné u ľudí s lymfómom a pri niektorých typoch autoimunitných ochorení, ako je napríklad systémový lupus erythematosus.

Bez ohľadu na príčinu angioedému je základný patologický proces rovnaký vo všetkých prípadoch: opuch je dôsledkom straty tekutiny zo stien malých krvných ciev, ktoré zásobujú subkutánne tkanivá.

V koži sa uvoľňujú histamín a iné zápalové chemické mediátory, čo vedie k začervenaniu, svrbeniu a opuchu. Žírne bunky dermis alebo sliznice sa podieľajú na rôznych udalostiach. Degranulácia žírnych buniek uvoľňuje vazoaktívne primárne mediátory, ako je histamín, bradykinín a ďalšie chiníny; následne sa uvoľňujú sekundárne mediátory, ako sú leukotriény a prostaglandíny, ktoré prispievajú k zápalovým reakciám tak včasným, ako aj neskorým, so zvýšenou permeabilitou ciev a únikom tekutiny do povrchových tkanív. Spúšťacie faktory a mechanizmy zapojené do uvoľňovania týchto zápalových mediátorov umožňujú definovať rôzne typy angioedému.

príznaky

Klinické príznaky angioedému sa môžu medzi jednotlivými formami mierne líšiť, ale vo všeobecnosti sa objavujú nasledujúce prejavy:

  • Lokalizovaný opuch, zvyčajne zahŕňajúci periorbitálnu oblasť, pery, jazyk, orofarynx a genitálie;
  • Koža môže vyzerať normálne, tj bez žihľavky alebo iných vyrážok;
  • Bolesť, teplo, svrbenie, brnenie alebo pálenie v postihnutých oblastiach;

Ďalšie príznaky môžu zahŕňať:

  • Bolesti brucha spôsobené opuchom sliznice gastrointestinálneho traktu, s nevoľnosťou, vracaním, kŕčmi a hnačkou;
  • Opuch močového mechúra alebo močovej trubice, ktorý môže spôsobiť problémy s močením;
  • V ťažkých prípadoch môže opuch hrdla a / alebo jazyka spôsobiť ťažkosti s dýchaním a prehĺtaním.

diagnóza

Diagnóza angioedému je relatívne jednoduchá. Vzhľadom na svoj výrazný vzhľad by mal byť lekár schopný rozpoznať ho po jednoduchom fyzickom vyšetrení a podrobnej lekárskej anamnéze.

Na presné určenie typu angioedému môžu byť potrebné ďalšie testy, napríklad krvné testy. Test pricku sa môže vykonať na identifikáciu alergénov (alergický angioedém). Dedičný angioedém môže byť diagnostikovaný krvným testom na kontrolu hladiny proteínov regulovaných génom C1-INH: veľmi nízka hladina toto ochorenie potvrdzuje. Diagnóza a manažment dedičného angioedému sú vysoko špecializované a musí ich vykonávať špecialista klinickej imunológie. Angioedém môže byť spojený s inými zdravotnými problémami, ako je nedostatok železa, ochorenie pečene a problémy so štítnou žľazou, ktoré lekári vyšetria pomocou jednoduchých krvných testov (užitočné na overenie alebo vylúčenie prítomnosti týchto stavov). Idiopatický angioedém je zvyčajne potvrdený procesom známym ako "vylučovacia diagnóza"; v praxi je diagnóza potvrdená až po rôznych vyšetreniach, ktoré vylúčili akékoľvek iné ochorenie alebo stav z podobných prejavov.

liečba

Liečba angioedému závisí od závažnosti stavu. V prípadoch, keď ide o dýchacie cesty, prvoradou prioritou je zabezpečiť, aby boli otvorené dýchacie cesty. Pacienti môžu potrebovať pohotovostnú nemocničnú liečbu a potrebujú intubáciu.

V mnohých prípadoch je opuch samovoľný a po niekoľkých hodinách alebo dňoch spontánne ustupuje. Na zmiernenie miernejších symptómov sa môžete pokúsiť zaviesť tieto opatrenia do praxe:

  • Eliminovať špecifické spúšťacie stimuly;
  • Vezmite studenú sprchu (ale nie príliš veľa) alebo aplikujte chladné balenie na postihnuté miesto;
  • Noste voľné oblečenie;
  • Zabráňte treniu alebo poškrabaniu postihnutej oblasti;
  • Užívajte antihistaminikum na zmiernenie svrbenia.

V závažných prípadoch, ak opuch, svrbenie alebo bolesť pretrvávajú, môžu byť indikované nasledujúce lieky: \ t

  • Orálne alebo intravenózne kortikosteroidy;
  • Antihistaminiká ústami alebo injekciou;
  • Adrenalínové injekcie (epinefrín).

Cieľom liečby angioedému je znížiť symptómy na tolerovateľnú úroveň a byť schopný zaručiť normálne aktivity (napríklad prácu alebo nočný odpočinok).

Angioedém spojený s chronickou autoimunitnou alebo idiopatickou urtikáriou sa často ťažko lieči a odpoveď na lieky je variabilná. Vo všeobecnosti sa odporúčajú nasledujúce kroky liečby, kde každý krok sa pridá k predchádzajúcemu kroku, ak nevyvoláva nedostatočnú odpoveď:

  • Krok 1: nesedatívne antihistaminiká, napríklad cetirizín;

  • Krok 2: sedatívne antihistaminiká, napríklad difenhydramín;

  • Krok 3:
    • a) orálne kortikosteroidy, napríklad prednizón;
    • b) imunosupresíva, napríklad cyklosporín a metotrexát.

Odporúčaná

ATENOL® Atenolol
2019
Biopsia pečene: Riziká, komplikácie a príprava
2019
Whole Foods
2019